نوع مقاله : Original Articles

چکیده

مقدمه: تالاسمی یک نوع اختلال ژنتیکی است که به علت نقص در سنتز هموگلوبین به وجود می‌آید و باعث اختلال در اریتروپوئز و در نهایت اتساع جبرانی فضاهای مغز استخوان می‌شود که به نوبه خود عامل ایجاد ناهنجاری‌های متعدد اسکلتی در بیماران مبتلاست. افزایش طول عمر این بیماران باعث گردیده است که اصلاح ناهنجاری‌های صورتی در آنها مورد توجه قرار گیرد. قبل از انجام جراحی‌های ارتوگناتیک در این بیماران، باید ارزیابی هماتولوژیک همه جانبه‌ای صورت گیرد. ضمن این که همکاری تنگاتنگی با متخصصین هماتولوژی، قلب و بیهوشی لازم است. به طور معمول به علت احتمال خونریزی زیاد حین عمل، جراحی در چند مرحله و جراحی فک بالا به صورت Shaving یا جراحی سگمنتال صورت می‌گیرد. در این مقاله موردی معرفی می‌شود که جراحی استئوتومی فک بالا و چانه یک بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور، در یک مرحله صورت گرفته است. مواد و روش‌‌ها: بیمار خانمی 20 ساله بود که مورد شناخته شده تالاسمی ماژور بوده، از اختلالات ظاهر صورت و دندان‌ها شکایت داشت. در بررسی صورت گرفته، نامبرده دچار رشد بیش از حد فک بالا در جهات قدامی و عمودی بود، ارتفاع یک سوم تحتانی صورت بیشتر از مقادیر طبیعی بود و چانه از نظر قدامی خلفی در موقعیت خلفی‌تر از طبیعی بود. پس از بررسی همه جانبه هماتولوژیک قبل از عمل، جراحی impaction و pushback در فک بالا همراهAdvancement genioplasty  در یک مرحله برای بیمار صورت گرفت. بررسی‌های هماتولوژیک پس از انجام عمل تکرار شد. نتایج بعد از عمل در بررسی شش ماهه، به طور کامل با ثبات بود.کلید واژه‌ها: تالاسمی، اختلالات دندانی- صورتی، جراحی‌های ارتوگناتیک

عنوان مقاله [English]

Correction of dentofacial deformity in a thalassemic patient with orthognathic surgery: A case report

چکیده [English]

Introduction: Thalassemia is a genetically determined disorder of hemoglobin syntheses which results in problematic erythropoisis and finally leads to compensative dilation of bone marrow spaces and associated multiple skeletal disorders. These patients routinely are under hyper transfusion and in some cases spelenectomy may be accomplished. Treatment of dentofacial deformities in these patients is a complicated procedure because of possibility of massive intra operative hemorrhage; In these patients, the most common orthognatic surgery is only shaving of expansive lesions in maxilla or segmental osteotomies. In this paper, we report a thalassemic patient in which maxillary impaction surgery and chin osteotomy were carried out simultaneously. Case report: Patient was a 20 years old woman with thalassemia major complaining from facial deformity. Her problem consists of maxillary protrusion, severe gummy smile, increased lower facial height and deficient chin. After complete Hematologic consideration, simultaneous maxillary impaction and advancement genioplasty was accomplished. Six months follow up showed stable results. Key words: Thalassemia, Dentofacial deformity, Orthogenathicc surgery