نوع مقاله : Case Report

چکیده

مقدمه: کلئیدوکرانیال دیسپلازیا (CCD)، یک بیماری ارثی با الگوی توارثی اتوزومال غالب است که به صورت عمده، استخوان‌های جمجمه و ترقوه را درگیر می‌کند، هر چند ممکن است آنومالی‌های متنوعی در استخوان‌های دیگر نیز مشاهده شود. ‌های شیری و تأخیر یا فقدان رویش کامل دندان‌های دایمی است. ممکن است تعداد دندان‌های اضافی چشمگیر باشد و ممکن است دندان‌های اضافه نهفته متعدد، درد مبهم و بدون علت در فک بیمار ایجاد کند. بنابراین شناخت علایم بالینید است. شرح مورد: بیمار پسر 19 ساله‌ای بود که با شکایت اصلی درد شدید در فک بالا، به خصوص سمت چپ، به بخش بیماری‌های دهان دانشکده دندان‌پزشکی دانشگاه علوم پزشکی اصفه‌های شیری به همراه کراودینگ و غایب بودن تعدادی از دندان‌های دایمی دیده شد. ارزیابی رادیوگرافی پانورامیک، دندان‌های نهفته متعدد در دو فک بیمار را نشان داد. سایر علایم شامل رسیدن شانه‌ها به‌های قدامی نیز در بیمار وجود داشت. بیمار سابقه خانوادگی را ذکر نکرد. در این مقاله به گزارش یک مورد از این بیماری و روند تشخیصی درمانی آن پرداخته می‌شود. نتیجه‌‌گیری: کلئیدوکرانیال دیسپلازیا، یک بیماری نادر ولی با نمای بالینی و رادیوگرافی بارز است. اگر چه این بیماری خوش‌خیم است، ولی با اختلالات متعددی از جمله سیستم دندانی غیر طبیعی که ممکن است به پوسیدگی‌های دندانی متعدد منجر شود، همراه است. جهت رویش دندان‌های نهفته به خصوص در بیماران جوان، اکسپوژر از طریق جراحی و سپس درمان‌های ارتودنسی لازم است، که در نهایت می‌تواند به حفظ ارتفاع ریج آلوئولار و ارتفاع قدامی صورت و فراهم نمودن سیستم دندانی مناسب برای بیمار منجر گردد.کلید واژه‌ها: کلئیدوکرانیال دیسپلازیا، دندان‌های نهفته، دندان‌های اضافه متعدد

عنوان مقاله [English]

Cleidocranial dysplasia: a case report

چکیده [English]

Introdution: Cleido cranial Dysplasia (CCD) is a rare autosomal dominant disorder affecting skull and clavicle and may be accompanied by some other skeletal abnormalities. Additionally, delayed tooth development associated with presence of supernumerary teeth has been reported. It is an uncommon disorder with the prevalence being 0.5% per 100'000 live births. Case report: The patient was a 19-year old boy referred to the Department of Oral Medicine of Isfahan Dental College. His chief complaint was an unknown pain in the left side of Maxilla. His intraoral examination revealed presence of deciduous teeth and crowding, missing in permanent teeth. Upon general examination, it was found that he had an abnormal clavicle with hypertelorism and patent anterior fontanel. Panoramic radiography revealed multiple completely impacted supernumerary teeth. Conclusion: Clediocranial dyplasia is a rare skeletal disorder. However, its clinical and radiological manifestations are characteristic. Although this disorder is benign, it must be remembered that abnormal dentition may result in dental caries. For eruption of impacted teeth, especially in young patients, surgical exposure is preferred. Orthodontic occlusal movement must be done for restoring the compatible with normal dental. Keywords: Cliedocranial dysplasia, impacted teeth, multiple supernumerary teeth.