نوع مقاله : Case Report

چکیده

     * دکتراستادیار گروه پریودانتیکس دانشکده دندانپزشکی                 علوم پزشکی گرگان           **دانشیار گروه پریودانتیکس        دانشکده دندانپزشکی                      علوم پزشکی اصفهان           مقدمه: سندرم پاپیلون لفور، یک بیماری اتوزمال مغلوب نادر می‌باشد. این سندرم همراه با ضایعات پوستی هیپرکراتوز کف دست و پا و بیماری پیشرفته پریودنتال در دندان‌های شیری و دایمی همراه می‌باشد. به علت تخریب شدید استخوان آلوئول در دندان‌های شیری و یا دایمی، این دندان‌ها اغلب دو تا سه سال پس از رویش از دست رفته و بیمار در حدود سن پانزده تا هفده سالگی هیچ یک از دندان‌های دایمی خود را نخواهد داشت. نقص ژنتیکی شناخته شده در این بیماران موتاسیون در ژن کد کننده آنزیم کاتاپسین C می‌باشد. در بیماران مبتلا به این سندرم افزایش استعداد به عفونت وجود دارد. شرح مورد: بیمار، دختری 15 ساله بود که با شکایت لقی دندان‌ها به کلینیک دندان‌پزشکی مراجعه کرد. تمام دندان‌های بیمار به غیر از دندان‌های 13، 14، 17، 23، 27، 37، 43، 44 و 47 افتاده بودند. دندان‌های مولر سوم نهفته بودند. بیمار مبتلا به بیماری پیشرفته پریودنتال بود و تمام دندان‌ها دچار لقی شدید بودند. هایپرکراتوز در کف هر دو دست و پا وجود داشت، اما سابقه‌ای از عفونت‌های عود کننده پوست و کبد را در گذشته گزارش نداد. نتایج تست‌های آزمایشگاهی خونی و کبد بیمار در محدوده طبیعی بود. نتیجه‌گیری: به علت وجود بیماری پریودنتال، دندان‌پزشکان اغلب اولین کسانی هستند که این بیماری را تشخیص می‌دهند. شناسایی و درمان زودرس بیماران مبتلا به این سندرم حایز اهمیت می‌باشد، چرا که می‌تواند باعث حفظ دندان‌های دایمی بیمار شود. درمان‌های توصیه شده شامل کشیدن تمام دندان‌های شیری، پروفیلاکسی تخصصی، درمان‌های معمول پریودنتال، کاربرد آنتی‌بیوتیک‌ها، رتینوئید‌های خوراکی و تهیه پروتز متحرک و یا ایمپلنت می‌باشد. کلید واژه‌ها: سندرم پاپیلون لفور، پریودنتیت مهاجم، هاپیر کراتوز، کاتپسین C

عنوان مقاله [English]

Papillon-Lefèvre syndrome: Report of a rare case

چکیده [English]

Introduction: Papillon-Lefèvre syndrome is a rare autosomal recessive disorder. This syndrome is characterized by palmoplantar hyperkeratosis, severe periodontal destruction and premature loss of primary and permanent teeth. The teeth erupt normally but due to the severe alveolar bone loss in both deciduous and permanent dentitions teeth are exfoliated within two or three years after eruption and by the age of 15 or 17 patients are usually edentulous. The identified genetic defect in this syndrome involves a mutation in the gene encoding cathepsin C. An increased susceptibility to infection has also been reported in patient with this syndrome. Case Report: A 15-year-old girl was referred to the dental clinic, complaining of the mobility of permanent teeth. The patient had lost all the permanent teeth except for teeth 13, 14, 17, 23, 27, 37, 43, 44 and 47. The third molars were impacted. The patient had advanced periodontal disease and all the teeth had severe mobility. There was hyperkeratosis at the palms and soles. She did not report a history of recurrent skin infections and liver abscesses. Complete blood count and liver tests were within the normal limits. Conclusion: Due to periodontal disease the dentists are often the first to diagnose this syndrome. Early diagnosis of Papillon-Lefèvre syndrome can help preserve the permanent teeth by early institution of treatment, using a multidisciplinary approach. Dental treatment includes extraction of all deciduous teeth, professional prophylaxis, conventional periodontal therapy, systemic antibiotics, oral retinoids, complete dentures and implants.   Key words: Aggressive periodontitis, Cathepsin C, Hyperkeratosis, Papillon-Lefèvre syndrome