مدیریت درمان پالپ دندان‌های مولر شیری در بیمار مبتلا به آنمی فانکونی: گزارش یک مورد

نوع مقاله : گزارش مورد

چکیده

مقدمه: آنمی فانکونی، یک بیماری نادر اتوزومال مغلوب است که مرتبط با شکست کروموزوم و اختلال در ترمیم DNA می‌باشد. هدف از مطالعه‌ی حاضر، گزارش یک مورد مبتلا به آنمی فانکونی و مدیریت درمان پالپ دندان‌های شیری و پیگیری‌های کلینیکی دوره‌ای وی می‌باشد.
شرح مورد: بیمار مورد نظر پسر شش ساله با تشخیص قطعی آنمی فانکونی است که به دلیل پوسیدگی دندان‌های شیری و درد هنگام غذا خوردن به بخش تخصصی دندان‌پزشکی کودکان دانشگاه علوم پزشکی اصفهان مراجعه کرده است. برخی علائم از جمله قامت کوتاه، پرمویی، صورت پیگمانته، ابروان بهم پیوسته، موی خشن، پیشانی برآمده، پل بینی صاف و گوش‌های بزرگ در وی به چشم می‌خورد.
نتیجه‌گیری: با وجود پایین بودن سطح پلاکت‌ها موفق به انجام درمان همزمان دو دندان در یک جلسه شده و تا زمان گزارش ارائه مورد مشکل خاصی مشاهده نشده است. توصیه بر این است که در نظر گرفتن سلامت عمومی بیمار در ارائه طرح درمان بسیار مهم می‌باشد.
کلید واژه‌ها: آنمی فانکونی، درمان پالپ، مولر شیری

عنوان مقاله [English]

Pulp Treatment Management of Primary Molars in Patient with Fanconi Anemia: A Case Report

چکیده [English]

Introduction: Fanconi anemia is a rare autosomal recessive disease that is associated with chromosome failure and impaired DNA repair. The aim of this study was to report a case of Fanconi anemia and to manage the treatment of deciduous tooth pulp and its periodic clinical follow-up.
Case Report: The patient is a six-year-old boy with a definitive diagnosis of Fanconi anemia who has referred to the Pediatric Dentistry Department of Isfahan University of Medical Sciences due to decayed deciduous teeth and pain. Some obvious signs such as short stature, hair, pigmented face, contiguous eyebrows, coarse hair, protruding forehead, flat nose bridge and large ears.
Conclusion: With despite the low platelet level, two teeth can be treated simultaneously in one session and no particular problem has been observed until the case is reported. It is recommended that taking into account the general health of the patient is very important in providing a treatment plan.
Key words: Fanconi anemia, Pediatric dentistry, Dental Pulp

1. Otan F, Açikgöz G, Sakallioǧlu U, Ozkan B. Recurrent aphthous ulcers in Fanconi's anaemia: a case report. Int J Paediatr Dent 2004; 14(3): 214-7.
2. Lee RH, Kang H, Yom SS, Smogorzewska A, Johnson DE, Grandis JR. Treatment of fanconi anemia–associated head and neck cancer: Opportunities to improve outcomes. Clin Cancer Res 2021.
3. Milletti G, Strocchio L, Pagliara D, Girardi K, Carta R, Mastronuzzi A, et al. Canonical and noncanonical roles of fanconi anemia proteins: Implications in cancer predisposition. Cancers (Basel) 2020; 12(9): 2684.
4. Gasparini G, Longobardi G, Boniello R, Di Petrillo A, Pelo S. Fanconi anemia manifesting as a squamous cell carcinoma of the hard palate: a case report. Head Face Med 2006; 2(1): 1-5.
5. Ximenes ID, Filho OV, Malta CE, Dantas TS, Alves AP, Mota MR, et al. Dental infection associated with exuberant gingival necrosis in a patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: A case report. Spec Care Dentist 2021; 41(2): 277-81.
6. Kutler DI, Singh B, Satagopan J, Batish SD, Berwick M, Giampietro PF, et al. A 20-year perspective on the International Fanconi Anemia Registry (IFAR). Blood 2003; 101(4): 1249-56.
7. Stoepker C, Hain K, Schuster B, Hilhorst-Hofstee Y, Rooimans MA, Steltenpool J, et al. SLX4, a coordinator of structure-specific endonucleases, is mutated in a new Fanconi anemia subtype. Nat Genet 2011; 43(2): 138-41.
8. Butturini A, Gale RP, Verlander PC, Adler-Brecher B, Gillio AP, Auerbach AD. Hematologic abnormalities in Fanconi anemia: an International Fanconi Anemia Registry study. Blood 1994; 84(5): 1650-5.
9. Hermsen MA, Xie Y, Rooimans MA, Meijer GA, Baak JP, Plukker JT, et al. Cytogenetic characteristics of oral squamous cell carcinomas in Fanconi anemia. Fam Cancer 2001; 1(1): 39-43.
10. Dokal I. Fanconi’s anaemia and related bone marrow failure syndromes. Br Med Bull 2006; 77(1): 37-53.
11. Tekcicek M, Tavil B, Cakar A, Pinar A, Unal S, Gumruk F. Oral and dental findings in children with Fanconi anemia. Pediatr Dent 2007; 29(3): 248-52.
12. Dokal I. Fanconi anemia is a highly penetrant cancer susceptibility syndrome. Haematologica 2008; 93(4): 486-8.
13. D'Andrea AD. Susceptibility pathways in Fanconi's anemia and breast cancer. N Engl J Med 2010; 362(20): 1909-19.
14. Falci SG, Corrêa-Faria P, Tataounoff J, Santos CR, Marques LS. Fanconi's anemia in dentistry: a case report and brief literature review. Rev Odonto Ciênc 2011; 26(3): 272-6.
15. Gomes MF, Teixeira RTS, Plens G, Silva MM, Pontes EM, da Rocha JC. Naso-orbicular tissue necrosis by Streptococcus parasanguis in a patient with Fanconi anemia: Clinical and laboratory aspects. Quintessence Int 2004; 35(7): 572-6.